酒糟鼻怎样治疗才能痊愈 http://health.yealer.com/jcb/2013/2013-05-27/1674.html
慢性肉芽肿病继发肺部烟曲霉菌感染患儿，男，50d，主因发热半月余、咳嗽10天入院。患儿缘于半月前无明显诱因出现发热，体温最高39度，伴腹泻，10天前出现咳嗽，医院，肺CT示双肺多发炎症，先后给予哌拉西林钠他唑巴坦钠、美罗培南、万古霉素、甲强龙等治疗，效果欠佳，仍有发热，为进一步治疗转入我院。入院查体：T37℃P次/分R60次/分，意识清楚，反应欠佳，全身未见黄染、皮疹及出血点，胸廓无畸形，呼吸促，两侧呼吸动度一致，三凹征阴性，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，心率次/分，律齐，未闻及杂音。腹软平坦，无压痛，神经系统查体阴性。入院查血常规WBC:27.92X10^9/L，N81%，HGBg/L，PLTX10^9/L；血气分析：PH7.48POmmHgPCOmmHgNammol/L，BE2.6mmol/L，Lac2.4mmol/L。CRPmg/l，PCT0.76ng/ml。凝血常规肝肾功能无异常。入院诊断：重症肺炎。给予美罗培南、替考拉宁、丙种球蛋白等治疗。入院第2天真菌G试验：.8pg/ml。GM试验阴性。肺炎支原体抗体、呼吸道病原体谱抗体、甲流、乙流阴性、结核感染T细胞检测阴性，心脏彩超示卵圆孔未闭，结合患儿肺CT改变考虑患儿为真菌感染，暂给予氟康唑抗感染，入院第3天痰培养提示有丝状真菌生长，疑似烟曲霉菌，给予伏立康唑抗感染，免疫球蛋白及细胞免疫检测未见明显异常。详细追问病史，患儿母亲姐姐之子曾有烟曲霉菌感染病史，基因检查提示慢性X-连锁肉芽肿病或免疫缺陷34型。考虑患儿亦不能除外此病，立即给予行中性粒细胞呼吸爆发试验，结果为阴性，考虑患儿符合慢性X-连锁肉芽肿病诊断，行基因检测。患儿病情控制不佳，呼吸促，给予nCPAP辅助呼吸，雾化两性霉素B治疗，住院2周后家长要求自动出院，给予伏立康唑口服带药出院。慢性肉芽肿病（CGD）是一种少见的免疫缺陷病，患者由于基因缺陷导致NADPH氧化酶复合物功能异常，致使吞噬细胞杀菌能力减弱或丧失，故呼吸爆发试验为阴性。除CYBB基因缺陷为X连锁隐性遗传(XR-CGD)外，其余均为常染色体隐性遗传(AR-CGD)。肺部病变在本病最常见，也是致死的主要原因，约80%的CGD患儿合并肺炎，其他肺部并发症还有肺脓肿，最易感染的病原体分别为曲霉菌、触酶阳性菌(洋葱伯克霍尔德杆菌、黏质沙雷菌、奴卡菌)、金黄色葡萄球菌及结核分枝杆菌。曲霉菌感染中以烟曲霉菌最常见。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇