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概述

支气管粘液表皮样癌（mucoepidermoidcarcinomaofbronchus）是较为罕见的肺部恶性肿瘤之一,它起源于气管、支气管粘膜下腺体的Kulchitsky细胞。根据WHO定义，这是一种由粘液细胞、鳞状细胞及中间型细胞（三种细胞成分）组成的呈实体状、腺状或囊状排列而构成的恶性上皮肿瘤。

发病机制

支气管粘液表皮样癌，主要起源于支气管树的小粘液腺。

支气管镜下表现

支气管粘液表皮样癌主要发生于大气道，包括气管、主支气管、叶支气管，偶尔也会累及肺段支气管。它通常表现为腔内外生性肿物，具有无柄的宽基底的息肉样肿物与气管壁相连，或为结构良好的蕈形体，有的呈菜花样。肿瘤为粉红到棕色、通常伴有囊性变和带有光泽的粘液样外观。肿瘤大小在几毫米至6cm之间，平均为2.2cm。支气管远端通常被大量的腔内粘液样物质填充。

临床特点

支气管粘液表皮样癌，发病年龄在3～78岁，50%患者小于30岁，男女发病均等。Yousem和Hochholzer报道，低度恶性支气管粘液表皮样癌患者以女性多见，一半以上患者年龄在30岁以下，而70％高度恶性支气管粘液表皮样癌患者年龄大于30岁。

肺粘液表皮样癌10%发生于主支气管，75%发生于段、叶支气管，15%发生于周围，右侧略多于左侧。由于支气管粘液表皮样癌常累及大气道，其临床表现为大气道的刺激或阻塞症状和体征，包括咳嗽、咯血、支气管炎、气喘、发热、胸痛，杵状指很少见。

有报道显示，粘液表皮样癌可发生淋巴道和血液转移。

影像学表现

通常有肺炎、肺不张、中叶综合征和胸腔积液。粘液表皮样癌在胸部X平片上无特异性表现，可表现为肺内弧立性结节或肿块，部分患者可合并或仅表现为肺部炎症和(或)肺不张，亦有部分患者没有阳性发现。在病变的定位及钙化、坏死和伴随表现的显示方面,CT较胸部X线片有明显优越性。

CT征象包括：①大多数肺粘液表皮样癌属于中央型，发生于气管树的各级分支内;CT扫描表现为气管、支气管内的肿瘤，多呈边缘光滑、境界清楚的椭圆形或分叶状的结节或肿块影，并且主要向腔内生长，肿瘤长轴大多沿着支气管分支方向走行。少部分属于周围型，肿瘤边缘光滑或分叶，一般无液化、空洞。②肿瘤密度相对比较均匀，增强扫描后肿瘤多呈轻～中度的强化。③肿瘤内常可见斑点状钙化,其发生率高于支气管肺癌。肿瘤内钙化发生率比常见的原发性肺癌要高出14%。肿瘤瘤体内的散在点状钙化是其诊断特点之一。④间接征象包括：支气管粘液栓塞形成、阻塞性肺炎、肺不张、肺气肿以及在肿块周围可以看见新月状的气体影，以上征象均由肿块在气管、支气管管腔内生长，完全或不完全阻塞气管所致。⑤约有2%的低度恶性和15%的高度恶性粘液表皮样癌会发生局部淋巴结转移。

鉴别诊断

①粘液性囊腺癌

发病部位:低度恶性粘液表皮样癌位于肺门中央区，在支气管腔内呈息肉样生长，可浸润周围肺实质，但一般边界较清。而粘液性囊腺癌位于肺外周，粘液弥漫浸润周围肺组织，边界不清;低度恶性粘液表皮样癌可见鳞状细胞和中间细胞，而粘液性囊腺癌则没有;低度恶性粘液表皮样癌被覆囊壁的柱状上皮异型性不明显，粘液湖中不见丛状异型的粘液细胞。而粘液性囊腺癌被覆囊壁的柱状细胞较大，核异型丛状伴异型性的粘液细胞。

②低分化鳞状细胞癌

高度恶性粘液表皮样癌癌组织主要由中间细胞组成，分化好的鳞状细胞巢和腺体成分少，不呈分层结构，而低分化鳞癌癌巢呈分层结构；高度恶性粘液表皮样癌富含粘液的细胞较多见，而低分化鳞癌只有少数癌细胞浆内见粘液。

③支气管类癌

类癌富含血管，增强扫描可见显著强化，而支气管粘液表皮样癌仅有轻度强化。

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