原发性囊性肺癌作为一种独特的影像学形态正日益被人们所认识。

原发性囊性肺癌常常被漏诊或误诊，因为它的特殊影像学表现与良性病变（如感染）相似。外观与实性和亚实性结节不同，后者是囊性肺癌最常见的CT表现（下图示）

肺结节的四种CT图像形态学表现

囊性肺结节可定义为实性和/或磨玻璃样变，与明确的实质空气空间有关。

囊性结节有三种表现

与囊性腔隙相邻的外生（下图左图）或内生（下图右图）实性成分

不规则的部分或周壁增厚

亚实性结节和多房囊性腔隙混合

下图是与囊性腔隙相邻的外生（左图）或内生（右图）实性成分

下图（左图）薄壁囊性肺癌；（中图）厚壁不规则增厚的囊性肺癌，（右图）具有广泛的毛玻璃影和多房囊性肺癌

实性成分是囊性肺癌经常表现出的生长过程（实性成分随时间增加），最终甚至可能完全占据先前的毛玻璃影或囊性腔隙，从而形成实性肿块。

基于这种影像表现，提出了以下几种表现

下图是一例囊腔肺癌实性成分随时间逐渐增加，囊性腔隙变小

下图是另一例囊性肺癌从囊腔成分（左图）演变成实性成分肺癌（右图）

病例下图：囊性肺癌从薄壁到不规则厚壁，再到实性成分，囊性腔隙消失。

下图是同一个病例，（左图）为左上肺实性腺癌，（右图）右下肺囊性腺癌，两个同时为原发，无相关性。

下图为（左图）囊性鳞状细胞癌，（右图）随后继续随访发现新出现另一囊性伴实性成分病灶

病理组织学

囊性肺癌在约80％的病例中主要是腺癌，鳞状细胞癌是第二大常见亚型。

已经报道了极少数其他类型的肿瘤，如腺鳞状，神经内分泌和淋巴瘤。

多种潜在的组织病理学基础（例如，局灶性肿瘤增殖，纤维化，沿肺泡壁的鳞状上皮肿瘤生长，肺气肿）与囊性肺癌的影像学特征有关，并负责实性成分，分隔，毛玻璃和囊性气隙。

囊性气隙形成的最广泛引用的机制是“止回阀”通风。

空气可以进入吸气，但是由于肿瘤细胞和纤维化，由于靠近囊性气隙的末端气道被部分阻塞，因此不能在呼气期间返回，这导致囊性气隙的发展，持久性和扩大

鳞状细胞癌的组织病例学：（左图）肿瘤细胞（星号）所衬成的囊性腔隙最有可能代表远端气道扩张。推测由于恶性细胞和/或纤维化导致近端气道变窄而导致的单向阀通气。（右图）肺动脉周围有肿瘤细胞伸入内腔（箭头）

囊性肺癌-从磨玻璃结节向囊性肺癌的演变

囊性结节要么显示出固体成分的增加，要么发展出额外的毛玻璃和囊性成分，并显示出总病变大小的增加。

回顾性地显示，囊性肺癌既可以从小的亚实体前体病变发展，也可以在诊断时从囊性前体病变转变为实体或亚实体癌。

因此，肺癌的形态是变化的，囊性成分可能是暂时的。

下图病例显示了从部分实体（左图）到暂时性囊性（中间图）到实体肺癌形态（右图）的过渡。

有很多种疾病看起来像原发性囊性肺癌的良性疾病，包括：

感染（细菌，肉芽肿和真菌）

血管炎

类风湿关节炎

淀粉样蛋白

转移等

一般通过影像学检查，临床信息和实验室检查以及既往的病史通常有助于将可疑囊性肺癌与其他疾病鉴别。

但是，在没有明显的潜在良性病变的情况下，任何新的肺囊肿或伴有亚实体成分的囊性病变均应引起对原发性肺恶性肿瘤的怀疑，并在适当的情况下进行CT监视或活检。

下图图像是与囊状肺癌相似的良性病变。

自发性气胸及随后的楔形切除术后持续的囊性腔隙（左图）

患有肺和胸膜RA的患者的类风湿结节（中图）

偶发的肺部病变，表现为慢性变化和疤痕，没有活动性感染或恶性肿瘤的迹象（右图）

目前对囊性结节还没有正式指南进行管理，当遇到可疑的囊性结节时，以下策略可能是合理的：

不包括3个月随访CT的快速增长

与部分实性结节监视类似，连续进行连续年度胸部CT监视5年。

如果有稳定性且完全没有微小或没有可测量的固体成分，则应考虑每两年进行一次随访，这与纯磨玻璃结节的监测类似。

下图图像显示了一个小的囊腔病变（左图），开始认为“薄壁囊腔，考虑为良性病变，可能是感染”。4年后获得下一次CT咳嗽，显示为T4鳞状细胞癌（右图）。切除和全身治疗后2年生存。

尽管囊性肺癌具有独特的形态，但分期仍按照“标准”TNM第8版进行，分期根据患者的预后进行。

然而，在CT上测量复杂的囊性病变可能易于变异，测量的总病变大小（有时包括较大的囊性成分）可能就高估了肿瘤的侵犯程度，因为侵入性固体成分更可能与侵犯程度和预后相关。

如下图两个病例虚线测量代表肿瘤实际大小（包括囊性腔隙），根据TNM第8版肿瘤分期标准可能会过度估计肿瘤的侵犯程度，（左图）黄色箭头所指实性成分的大小更能代表肿瘤的侵犯或预后。

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